Traitement

Traitement

Dans notre région la taille d'une personne atteinte du syndrome de Turner non traitée varie en moyenne de 138 cm à 144 cm.

En quoi consiste le traitement ?

Croissance

La croissance insuffisante d'une personne atteinte du syndrome de Turner n'est pas la conséquence d'un manque d'hormone de croissance, mais d'une manque d'efficacité.

Depuis plusieurs années, soit dès 1985 l'hormone de croissance est disponible en grande quantité grâce au génie génétique, sans risque de transmettre des maladies à prions (par exemple la maladie de Creutzeld-Jakob). Toute les personnes atteintes du syndrome de Turner ne répondent pas de la même manière au traitement par hormone de croissance. Cependant plus l'enfant est dépistée jeune, plus elle aura de chance d'atteindre une taille de 150 cm, voir plus, car on pourra commencer rapidement le traitement par hormone de croissance. Ce traitement consiste en une injection quotidienne "sous cutanée", ceci jusqu'à la fin de la croissance, c'est à dire lorsque les cartilages de croissance sont soudés, soit entre 16 et 18 ans.

Puberté

Chez l'adolescente atteinte du syndrome de Turner, l'absence du chromosome X a pour conséquence un manque de production des hormones féminines (oestrogènes et progestérone). Ceci est dû à une anomalie du développement des ovaires. Le plus souvent les ovaires se présentent sous forme de bandelettes fibreuses, parfois les ovaires sont présents, dans ce cas ils ne contiennent pas d'ovules ou des ovules dysmatures. Ces ovaires anormaux ne peuvent donc pas produire les hormones féminines nécessaires au déclenchement spontané de la puberté. La puberté est donc réalisée par la prise progressive d'hormones féminines. On voit alors se développer les caractères sexuels secondaires (les seins, la vulve). La quantité administrée augmente avec l'âge, la dose devant être déterminée avec la collaboration du médecin traitant. Par la suite, on administrera des oestrogènes, associés à de la progestérone, afin que ces jeunes filles puissent avoir leurs règles, ou menstruation, 1 fois par mois comme les autres femmes.